Alba Garcia

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Cuando todo era gris.

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Campeonato de “intentarlo”.

[Anatomía Patológica @patolgi2]

La alteración en el gen BRAF actúa a través de la vía MAPK, y puede servir como diana para futuros tratamientos.

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La mutación BRAF se ha encontrado en el 63-70% de los XAP y en el 47,4-57% de los XPA (PMID: 31535562). Esta mutación es la más frecuente en los XAP, y sirve para dividirlos en BRAF-mutado y BRAF-wild type (este último con peor pronóstico).

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Debido a esto, la información clínica y radiológica precisa es esencial para el correcto diagnóstico intraoperatorio.

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Si se realiza una resección total aumenta la supervivencia y el tiempo medio sin recaídas; sin embargo, si se confunde esta entidad con una de alto grado (en la intraoperatoria o por juicio del neurocirujano) quizá se practique una exéresis parcial o se desestime.

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Se considera la cirugía el tratamiento de elección, reservándose la radioterapia y la quimioterapia para casos de mal pronóstico. La supervivencia a 5 y 10 años es del 77,8% y 68,5% respectivamente para las resecciones subtotales

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A diferencia de los gliomas de alto grado, en las citologías los XAP muestran un fondo limpio sin necrosis, fragmentos celulares o actividad mitótica relevante

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Al microscopio, el XAP muestra una densidad celular moderada. Se compone por células pleomórficas, fusiformes o multinucleadas, con citoplasma eosinófilo o xantomatoso. Además, se observan vasos, infiltrado linfosplasmocitario y un bajo índice mitótico.

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Los XAP representan <1% de los tumores cerebrales primarios y ocurren predominantemente en niños y adultos jóvenes. Una localización habitual es el lóbulo temporal y suele mostrar componente quístico

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No obstante, alguien que no esté familiarizado con esta entidad puede diagnosticarlo erróneamente como glioma de alto grado debido a su atipia.

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Os contamos un poco sobre los Xantroastocitomas pleomórficos... Son neoplasias primarias infrecuentes. A pesar de su característico pleomorfismo, es un glioma de bajo grado (II de la OMS), con relativamente buen pronóstico.

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Ahora adivinamos cuál es su diagnostico...

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IMAGENES DE RM Y BIOPSIAS.

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Se recibe biopsia intraoperatoria; posteriormente, se completa la exéresis tumoral y se remite al servicio de anatomía patológica.