免疫学bot

免疫学に関する内容をツイートしていきます。基礎の内容、並びに免疫に関する疾患を主に扱っていく予定です。

[免疫学bot @Immubot]

直接クームス試験：赤血球が不完全抗体(試験管内では凝集しない抗体:IgG)に覆われているかどうかを、抗免疫グロブリン抗体を用いて赤血球凝集の有無を見ることで判定する方法。赤血球への自己抗体を産生する疾患や血液型不適合妊娠による新生児溶血などに対して陽性となる。

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橋本病:甲状腺への自己抗体が高力価で持��することで、慢性の甲状腺炎による機能低下が起こる臓器特異的な自己免疫疾患。HLA-DQ、DRやCTLA-4の多型との関連が示されている。甲状腺ホルモンの値が正常の場合は経過観察、甲状腺機能低下の症例に対しては、甲状腺ホルモン剤の補充を行う。

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ハプテン：不完全抗原。抗体と結合できるが、分子量が小さいためにそれ自身では適応免疫応答を誘導できない、すなわち抗体やリンパ球の増殖や分化を誘導しない分子。担体キャリアとなる適当なタンパク質と結合すると免疫原性をもつ完全抗原になる。

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B細胞:免疫グロブリン(Ig)の産生を主に行うリンパ球。未熟B細胞以降の段階では細胞表面にIgのレセプ���ーを発現しており、抗原への結合並びにエフェクターT細胞との相互作用によってIgのクラスを変化させるための遺伝子編集(クラススイッチ)が起こる。一部は記憶細胞として生き残る。

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樹状細胞:未熟細胞は主に上皮の直下で貪食細胞として微生物を取り込み、リンパ節へ移動する。成熟すると抗原提示能をもち、ナイーブなT細胞を活性化するため、いわば自然免疫系と獲得免疫系を繋ぐ役割をする。表面のCD分子によってcDC、pDC、mDCなど様々なサブセットに分類される。

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抗菌性ペプチド:抗菌性を示すペプチド。中でも良く知られているディフェンシンにはヒトでは２種類���り、好中球が主として産生するα-ディフェンシンと上皮系の細胞が産生するβ-ディフェンシンがある。正電荷をもち、細胞外に負電荷を持つ細菌の細胞膜に穴を空けて抗菌作用を示すと考えられている。

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MyD88(myeloid differentiation factor 88):TLRの細胞内領域であるTIR(Toll-IL1 receptor)ドメインという共通配列に対するアダプター蛋白の一つ。TLR3以外のTLR下流シグナル伝達に関与するがTLR4は非依存性経路も持つ。

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直接クームス試験：赤血球が不完全抗体(試験管内では凝集しない抗体:IgG)に覆われているかどうかを、抗免疫グロブリン抗体を用いて赤血球凝集の有無を見ることで判定する方法。赤血球への自己抗体を産生する疾患や血液型不��合妊娠による新生児溶血などに対して陽性となる。

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全身性エリテマトーデス（SLE）:膠原病の代表的な病気であり、その数は関節リウマチに次いで多い。核酸に関連する蛋白質に対する自己抗体が、小血管を傷害する免疫複合体を形成する。この免疫複合体は特に腎臓に沈着しやすいため、腎機能低下に注意を要する。詳しい原因は未だに不明である。

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川崎病:主に乳幼児にかかる急性熱性発疹性疾患。全身性の血管炎を起こし、特に心臓の冠動脈の炎症が高頻度で見られる。1961年に初めて患者が発見されて以来原因は全く不明だが、溶連菌毒素との関係や、T細胞の制御蛋白質やHLAなどの遺伝子に関係がある可能性が示唆されている。

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ALPS(Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome):FAS遺伝子のドミナントネガティブ変異によりアポトーシス経路に異常が起こることで、リンパ球数が大量に蓄積され、リンパ節の肥大が見られる。単一の遺伝子のために起こる、稀な自己免疫疾患���ある。

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ナイーブCD4陽性T細胞の分化と刺激サイトカイン：CD4+T細胞は少なくとも４種類の異なるサブセットに分化することが知られている。Th1はIL-12とIL-18、Th2はIL-4、Th17はTGF-βとIL-6、TregはTGF-βによって誘導される。

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間接クームス試験：血清中に抗赤血球の不完全抗体が存在するかどうかを、患者の血清と健常者の血液を混合して洗浄したものに抗免疫グロブリン抗体を加えて赤血球凝集の有無を見ることで判定する方法。血液型不適合輸血の副作用が起こるか、また血液型不適合妊娠の検査に用いられる。

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MyD88(myeloid differentiation factor 88):TLRの細胞内領域であるTIR(Toll-IL1 receptor)ドメインという共通配列に対するアダプター蛋白の一つ。TLR3以外のTLR下流シグナル伝達に関与するがTLR4は非依存性経路も持つ。

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RAG1/RAG2(Recombination-Activating gene):複合体を形成してDNA組み換えシグナル配列（RSS）に結合し、V(D)J再編成の引き金となる。完全欠損で再編成不全によりB細胞・T細胞欠損のSCIDとなり、ミスセンスの変異でOmenn症候群となる。

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間接クームス試験：血清中に抗赤血球の不完全抗体が存在するかどうかを、患者の血清と健常者の血液を混合して洗浄したものに抗免疫グロブリン抗体を加えて赤血球凝集の有無を見ることで判定する方法。血液型不適合輸血の副作用が起こるか、また血液型不適合妊娠の検査に用いられる。

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ITAM(Immnoreceptor tyrosine activation motif):CD3、Igα、Igβなどに発現する、シグナル伝達に関わる保存されたアミノ酸配列モチーフ。SH2ドメインを持つリン酸化酵素(Syk、ZAP-70など)を活性化し、活性化シグナルを伝達する。

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ITIM(Immunoreceptor tyrosine inhibitory motief):KIR2DL、KIR3DL、CD22、CD72などに発現する。SH2ドメイン(Src homology 2 domain)をもつ脱リン酸化酵素を活性化し、抑制化シグナルを伝達する。

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ALPS(Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome):FAS遺伝子のドミナントネガティブ変異によりアポトーシス経路に異常が起こることで、リンパ球数が大量に蓄積され、リンパ節の肥大が見られる。単一の遺伝子のために起こる、稀な自己免疫疾患である。

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全身性エリテマトーデス（SLE）:膠原病の代表的な病気であり、その数は関節リ��マチに次いで多い。核酸に関連する蛋白質に対する自己抗体が、小血管を傷害する免疫複合体を形成する。この免疫複合体は特に腎臓に沈着しやすいため、腎機能低下に注意を要する。詳しい原因は未だに不明である。