استئصال الغدة الزعترية: الخطوة الجريئة والمهمة لتحسين حياة مرضى الوهن العضلي
يتمثل الغرض الرئيسي للجراحة في استئصال الغدة الزعترية في تخليص المرضى المصابين بالوهن العضلي من معاناتهم، وهي عملية جراحية تتضمن إزالة هذه الغدة الموجودة في أعلى الصدر، والتي تعد جزءًا من جهاز المناعة. ويقوم الأطباء بتنفيذ هذه الجراحة عندما يكون هناك ورم في الغدة الزعترية لدى حوالي 15٪ من مرضى الوهن العضلي، إذ تكون الجراحة الوحيدة المطلوبة لإزالة الورم. ومع ذلك، فإن استئصال الغدة الزعترية يمكن أن يحسن بشكل كبير أعراض الوهن العضلي ويقلل من خطر تدهور المرض، ويوصى به بشدة في أغلب المرضى، حتى في غياب الأورام.
وبشكلٍ عام، فإن فوائد استئصال الغدة الزعترية تتضمن تحسين أعراض الوهن العضلي في 50-80٪ من المرضى، بالإضافة إلى إمكانية تحسن قوة العضلات وتقليل الحاجة إلى الأدوية لسنوات طويلة. كما يمكن أن يؤدي استئصال الغدة الزعترية إلى تقليل خطر تكرارنوبات تدهور المرض ويمنع تحوّل ورم الغدة الزعترية إلى سرطان، ويرفع من نوعية الحياة في كثير من المرضى.
ومن الجدير بالذكر أن الوقت يلعب دورًا هامًا في عملية استئصال الغدة الزعترية، إذ يجب إجراء الجراحة مبكرًا قدر الإمكان في سير المرض، وخاصة في حالة المرضى الذين تقل أعمارهم عن 50 سنة ولديهم الوهن العضلي المنتشر مع وجود أجسام مضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين، حيث يمكن أن يؤدي استئصال الغدة الزعترية إلى تحسين كبير في الحالة ويحد من تدهورها.
وعلى الرغم من ذلك، يتردد الأطباء في إصدار توصيات بشأن دور استئصال الغدة الزعترية في مجموعات مرضى أخرى، مثل أولئك الذين ليس لديهم أجسام مضادة للأسيتيل كولين، والمرضى كبار السن، وأولئك الذين يعانون من الوهن العضلي المقتصر أثره على العينين، إذ تكون قرارات العلاج عادةً فردية. وبشكلٍ عام، فإن فوائد استئصال الغدة الزعترية تتراكم على مدى سنوات عديدة بعد الجراحة، وتقوم بإزالة العديد من المشاكل التي يواجهها المرضى المصابون بالوهن العضلي، وتساهم في تحسين نوعية حياتهم.
د إسماعيل البابللي
استشاري المخ والأعصاب
#الوهن_العضلي #الغدة_الزعترية
#ملاحظة🤍👩🏻⚕
عدم ٳستخدام هولا۽ الادوية في مرض الوهن العضلي myasthenia gravis
1/ Metronidazole
2/Aminoglycoside
3/Quinolons
4/Vancomycin
لانهم يخلون الحالة ٲسو۽
أهم توصية لمرضى الوهن العضلي:
😀نبه طبيبك قبل إجراء أي جراحة أو إجراء طبي أو استخدام أي علاج بأنك مريض وهن عضلي.
🤔قد تتفاعل أدوية الوهن العضلي أو أعراضها مع الأدوية التي تستخدم في التخديم أو تتطلب تعديل الجرعات.
😮وقد تثير بعض العلاجات انتكاسات الوهن العضلي.
😧 فتأكد من أن جميع الأطباء المشاركين في رعايتك على علم بتشخيص الوهن العضلي لديك وعلى علم بالعلاج الخاص بك.
#الوهن_العضلي
#نصائح_لمرضى_الوهن_العضلي
ما الفرق بين علاجي إيكوليزوماب وريتوكسيماب علاجي الوهن العضلي من ناحية الفاعلية والأمان وغير ذلك
إيكوليزوماب وريتوكسيماب هما نوعان مختلفان من الأدوية البيولوجية المستخدمة في علاج مرض الوهن العضلي . الفروق الرئيسية بينهما هي:
آلية العمل:
إيكوليزوماب هو جسم مضاد احادي النسيلة يمنع مكون C5 من مكونات المناعية التكاملية complement component C5، والذي يشارك في الالتهاب المناعي الذاتي في مرض الوهن العضلي. من خلال حظر C5 ، فيقلل إيكوليزوماب الالتهاب وضعف العضلات.
ريتوكسيماب هو جسم مضاد احادي النسيلة يستهدف CD20 ، وهو بروتين يوجد على سطح خلايا B. ومن خلال خفض فستوى خلايا B ، يساعد ريتوكسيماب على الحد من إنتاج الأجسام المضادة الذاتية التي تساهم في أعراض مرض الوهن العضلي.
طريقة إعطاء العلاج:
يتم إعطاء إيكوليزوماب عن طريق الوريد ، عادة في المستشفى. يتطلب جرعات متكررة ، غالبا أسبوعية في البداية.
يتم إعطاء ريتوكسيماب أيضا عن طريق الوريد ، لكنه عادة يتطلب جرعتين بفارق أسبوعين للبدء ، ثم جرعات المحافظة كل 6-12 شهرا.
الآثار الجانبية:
يمكن أن يزيد إيكوليزوماب من خطر الإصابة بالعدوى النزلية ، لذلك يلزم التطعيم قبل بدء تناوله. وتشمل الآثار الجانبية الأخرى الصداع والطفح الجلدي والغثيان.
تشمل الآثار الجانبية الشائعة لريتوكسيماب ردود الفعل المضادة خلال أعطاء العلاج في الوريد (لإنه يعطى عن طريق الوريد) ، القشعريرة ، الطفح الجلدي ، الغثيان. قد يزيد أيضا من خطر الإصابة بالعدوى.
التكلفة: يميل إيكوليزوماب إلى أن يكون أكثر تكلفة بكثير من ريتوكسيماب.
عندما يتعلق الأمر بفعالية علاج مرض الوهن العضلي ، تم إثبات فعالية إيكوليزوماب وريتوكسيماب في التجارب السريرية والخبرة العملية.
ترتبط إيكوليزوماب بنتيجة أفضل مقارنة بريتوكسيماب ، كما قُيست بالتغيير في درجة QMG بعد 12 و 24 شهرًا من العلاج. تم تحقيق المظاهر الدنيا للمرض بشكل أكثر تواترًا في المرضى الذين عولجوا بإيكوليزوماب مقارنة بالمرضى الذين عولجوا بريتوكسيماب بعد 12 و 24 شهرًا من القاعدة الأساسية.
وبالتفصيل:
بعد 12 شهرًا من العلاج ، كانت درجة QMG (وهي مقياس لتقييم أعراض مرض الوهن العضلي) قد تحسنت بنسبة 82٪ في مجموعة إيكوليزوماب مقابل 55٪ في مجموعة ريتوكسيماب.
بعد 24 شهرًا ، تحسنت درجة QMG بنسبة 87٪ في مجموعة إيكوليزوماب مقابل 59٪ في مجموعة ريتوكسيماب.
ومع ذلك ، هناك بعض الاختلافات في الفاعلية التي يجب ذكرها هنا:
يميل إيكوليزوماب إلى أن يكون له بداية تأثير أسرع ، مع تحسن في أعراض مرض الوهن العضلي في غضون 1-2 أسبوع من الحقنة الأولى. كما أن التأثيرات تزول بسرعة إذا تم إيقاف الدواء. وهذا لأن إيكوليزوماب يمنع مباشرة الأذى الناشئ من مكونات جهاز المناعية التكميلية التي تسبب المرض.
قد يستغرق ريتوكسيماب من 2 إلى 6 أشهر للبدء في التأثير ، حيث يستهدف خلايا B التي تؤثر بدورها على مستويات الأجسام المضادة. لكن تأثيرات ريتوكسيماب تميل أيضًا إلى البقاء لفترة أطول ، غالبًا من 6 إلى 12 شهرًا بعد كل دورة علاج. وهذا لأن ريتوكسيماب يخفض خلايا B ، ويستغرق وقتا لإعادة تكوينها.
قد يؤدي إيكوليزوماب إلى حصول رد فعل أكثر اكتمالا وتحسن أعراض أكبر مقارنة بريتوكسيماب ، خاصة بالنسبة لحالات مرض الوهن العضلي الشديدة أو المقاومة للعلاج. وهذا قد يسمح بتخفيض أو إيقاف الأدوية المعدلة للمناعة طويلة الأمد.
ومع ذلك ، قد يكون ريتوكسيماب أكثر فعالية لبعض مرضى الوهن العضلي ، خاصة أولئك الذين لديهم أنواع معينة من الأجسام المضادة (على سبيل المثال ، الأجسام المضادة لبروتين MuSK).
بالنسبة لكثير من مرضى الوهن العضلي ، يمكن أن يوفر الجمع بين إيكوليزوماب وريتوكسيماب أفضل النتائج ، حيث إنها تستهدف آليتين مختلفتين للمرض. لكن العلاج المركب يزيد أيضا من مخاطر الآثار الجانبية.
لذلك ، في الخلاصة ، في حين أن إيكوليزوماب وريتوكسيماب يعتبران فعالين للغاية لمعظم مرضى الوهن العضلي ، إلا أن إيكوليزوماب قد يؤدي إلى فترة رد فعل أسرع وأكثر اكتمالاً. ومع ذلك ، قد يستجيب بعض المرضى بشكل أفضل لريتوكسيماب. كما أن الجمع بين العاملين يمكن أن يوفر أكبر فائدة لحالات مرض الوهن العضلي الشديدة المقاومة للعلاج. يجب تعديل الدواء والنظام المختار لكل مريض على حدة بناءً على شدة المرض والتاريخ الطبي وحالة الأجسام المضادة وغيرها من العوامل. قد يكون مطلوبا إجراء مراقبة واختبارات دورية لتحديد العلاج طويل الأمد الأمثل.
كما أنه في حين أن إيكوليزوماب وريتوكسيماب يمكن أن تكون فعالة لمرض الوهن العضلي ، إلا أن هناك اختلافات في كيفية عملها ، وكيفية إعطائها ، وملامح السلامة لها ، والتكلفة. تعتمد الأدوية المختارة على عدة عوامل ويجب اتخاذها على أساس فردي تحت إشراف الطبيب.
د إسماعيل البابللي
استشاري المخ والأعصاب
@ismailbabelli
https://t.co/hLArRU5wbS
#إيكوليزوماب #ريتوكسيماب #علاج_الوهن_العضلي
#مقارنة_علاجي_الوهن_العضلي
#فعالية_علاج_الوهن_العضلي
#آلية_عمل_إيكوليزوماب #آلية_عمل_ريتوكسيماب
#آثار_جانبية_إيكوليزوماب #آثار_جانبية_ريتوكسيماب
#تكلفة_علاج_الوهن_العضلي
#العلاج_المركب_للوهن_العضلي
#اختيار_علاج_الوهن_العضلي
في سياق تشخيص #الوهن_العضلي
لو كانت الأجسام المضادة المناعية إيجابية ضد مستقبلات الأسيتيل كولين (acetylcholine receptors) فهذا يؤكد التشخيص 100% ولا يجعل فيه أي مجال للشك
من الخاص
وهل الميستينون يؤثر على قراءه النتيجة في اختبارات #الوهن_العضلي اذا كنت اخذته قبل ساعتين من الفحص ، او بس الكورتيزون هو المؤثر الوحيد
الجواب
تناول الميستينون قد يؤثر على نتائج اختبار تخطيط الأعصاب (مثل اختبار الجهد العضلي) لكن لا يؤثر على اختبارات الدم. الكورتيزون قد يؤثر على نتائج بعض اختبارات الدم.
1/ من الخاص
طيب دكتور الله يعطيك العافيه هل لبيان #الوهن_العضلي اهم تخطيط الاعصاب الطريفيه ولا تحليل الاجسام المضادة وتحليل musk abs muscle لان ابي اسوي الاهم بمستشفى اهلي لان الحكومي يطول وانا مااقدر عليهم كلهم
الجواب
ما هي أهم فحوصات الوهن العضلي
بشرى لمرضى #الوهن_العضلي
في دراسة حديثة نشرت مؤخرا تبين أن علاج إيكوليزوماب Eculizumab يعتبر علاجا فعالا للمرضى الذين يعانون من الوهن العضلي المقاوم للعلاجات بغض النظر عما إذا كانوا قد تلقوا علاج ريتوكسيماب سابقًا أم لا
رابط الدراسة
https://t.co/lZSXED29IE
#جديد_طب_الأعصاب
من أفضل #علاجات#مرض#الوهن_العضلي#Myasthenia_gravis إزالة #الغدة الزعترية بالمنظار.
هذا مفيد جدا على المدى البعيد في التحكم بالمرض وهو غير مقلق وعمليته غير خطيره ونسبة نجاح العملية عالي.
تحتاج #العملية إلى تجهيز قبلها بأسبوع إلى أسبوعين عادة بإبر #IVIG أو بالغسيل البلازمي.
من الخاص
هل تحليل musk ضروري لتأكيد التشخيص في مرض #الوهن_العضلي
نعم، يمكن استخدام اختبار تحليل مضادات الـ MuSK (مستقبلات تيروسين كيناز العضلات) لتأكيد التشخيص في بعض حالات مرض الوهن العضلي (Myasthenia Gravis)، خاصة عندما يكون اختبار الأجسام المضادة لمستقبلات الأستيل كولين (AChR) سلبيًا.
ويجب التنويه إلى أنه لا يكون الاختبار ضروريًا في جميع الحالات.
من الخاص
ما هي دقة وحساسية فحوصات الأجسام المضادة في #الوهن_العضلي
وهل يمكن أن يكون فحص الأجسام المضادة إيجابيا أثناء الهجمة فقط وبعدها يكون سلبيا
وهل يتحسن أو يختفي المضاد مع العلاج المناعي
الجواب:
تختلف حساسية وتحديدية اختبارات أجسام مضادة لمستقبلات أستيل كولين (AChR antibodies) واختبارات أجسام مضادة لبروتين MUSK في تشخيص الوهن العضلي (Myasthenia Gravis) حسب نوع الوهن العضلي والسكان المدروسين. فيما يلي بعض الإرشادات العامة:
أجسام مضادة لمستقبلات أستيل كولين (AChR antibodies): توجد هذه الأجسام المضادة في حوالي 80-90% من مرضى الوهن العضلي العامة وفي حوالي 50-60% من مرضى الوهن العضلي العينية. تحديدية اختبار الأجسام المضادة لـ AChR عالية، تزيد عادة عن 95%. هذا يعني أن اختبار الأجسام المضادة لـ AChR الإيجابي يشير بقوة إلى الوهن العضلي (MG)، لكن الاختبار السلبي لا يستبعد المرض بالضرورة، خاصة في حالات الوهن العضلي العينية أو السلبية المصلية.
أجسام مضادة لـ MUSK (Anti-MuSK antibodies): توجد أجسام مضادة لبروتين مستقبلات الكيناز العضلية (MuSK) في أقلية من مرضى الوهن العضلي الذين لديهم سلبية مصلية لأجسام مضادة AChR، حيث تمثل حوالي 5-8% من جميع حالات الوهن العضلي. حساسية اختبار الأجسام المضادة لـ MuSK أقل من حساسية اختبار الأجسام المضادة لـ AChR، لكن تحديدية الاختبار مرتفعة أيضًا وتزيد عادة عن 95%. يشير اختبار الأجسام المضادة لـ MuSK الإيجابي بقوة إلى الوهن العضلي، خصوصًا في المرضى الذين يظهر اختبارهم سلبيًا لأجسام مضادة AChR.
من الضروري مراعاة أنه يجب تفسير هذه الاختبارات في سياق العرض السريري للمريض، ويجب أن لا يعتمد تشخيص الوهن العضلي على نتائج اختبارات الأجسام المضادة فقط. تعتبر الأدوات التشخيصية الأخرى، مثل اختبارات الكهربيات العضلية والأعصاب (مثل تحفيز الأعصاب المتكرر والتخطيط الكهربائي للألياف العضلية المفردة)، أيضًا مهمة للتشخيص الدقيق.
وقد يكون مستوى الأجسام المضادة مرتفعًا خلال الهجمات النشطة للوهن العضلي (Myasthenia Gravis) وينخفض بعد العلاج أو بشكل طبيعي خلال مراحل التحسن. ومع ذلك، قد يظل الاختبار إيجابيًا حتى مع التحسن السريري. يعتمد ذلك على خصائص المرض واستجابة المريض للعلاج.
بالنسبة للعلاج المناعي، قد يؤدي تحسين وظيفة الجهاز المناعي والسيطرة على الالتهاب إلى انخفاض مستويات الأجسام المضادة في الدم. ومع ذلك، قد لا يختفي المضاد تمامًا وقد يستمر على مستويات منخفضة. يجب مراقبة مستويات الأجسام المضادة بشكل دوري لتحديد استجابة المريض للعلاج وتقييم الحاجة إلى تعديل العلاج. ومع ذلك، من المهم الإشارة إلى أن تحسن مستويات الأجسام المضادة قد لا يتوافق دائمًا مع التحسن السريري، ويجب تقييم الحالة السريرية للمريض بشكل منفصل عن نتائج الاختبارات المصلية.
في المجمل، قد يتغير مستوى الأجسام المضادة في المصل بمرور الوقت واستجابة المريض للعلاج. النتائج السلبية للاختبار لا تستبعد بالضرورة وجود الوهن العضلي، ويجب تفسيرها في سياق العرض السريري والتاريخ المرضي للمريض.
بالإضافة إلى الأجسام المضادة لمستقبلات أستيل كولين (AChR antibodies) والأجسام المضادة لبروتين مستقبلات الكيناز العضلية (MuSK antibodies)، هناك أجسام مضادة أخرى مرتبطة بمرض الوهن العضلي (Myasthenia Gravis). من بين هذه الأجسام المضادة:
أجسام مضادة لـ LRP4 (Low-density lipoprotein receptor-related protein 4): توجد هذه الأجسام المضادة في ما يصل إلى 2% من مرضى الوهن العضلي الذين لا يظهر لديهم أجسام مضادة لـ AChR أو MuSK. يلعب LRP4 دورًا في تنظيم تشكيل الاتصالات العصبية العضلية، ويعتقد أن الأجسام المضادة لـ LRP4 تؤثر على هذه العملية.
أجسام مضادة لـ Agrin: يعتقد أن الأجسام المضادة لبروتين Agrin تؤثر على التواصل بين الأعصاب والعضلات. تم العثور على هذه الأجسام المضادة في مجموعة صغيرة من مرضى الوهن العضلي، وتحتاج إلى مزيد من الدراسة لفهم دورها بشكل أفضل.
أجسام مضادة لـ Titin و RYR (Ryanodine receptor): توجد أجسام مضادة لبروتينات Titin و RYR في بعض مرضى الوهن العضلي، خصوصًا في الأفراد الذين يعانون من الوهن العضلي المصحوب بأمراض القلب أو الألم العضلي. ومع ذلك، لا يزال التفسير السريري لهذه الأجسام المضادة قيد الدراسة.
يجب مراعاة أن تواجد هذه الأجسام المضادة قد يتداخل مع تلك الموجودة في حالات أخرى من الأمراض المناعية وأن تفسير النتائج يعتمد على السياق السريري والتاريخ المرضي للمريض. بالنسبة لتشخيص مرض الوهن العضلي، يعتبر اختبار الأجسام المضادة لـ AChR وMuSK أكثر الاختبارات شيوعًا وتحديدًا.
1/ قد يشعر مريض الوهن العضلي عبد أخذ جرعة الميستينون ببعض الأعراض الجانبية مثل:
آلام في المعدة
غثيان وقيء
إسهال
تقلصات في العضلات
وخز
تعرق
زيادة إفراز اللعاب
سعال مع بلغم
طفح جلدي
عدم وضوح الرؤية