Rober

Residente de Medicina interna en HUVR 🩺 Autoinmunes y minoritarias del adulto HUVRocío

[Rober @RPMedSp]

🙏 Gracias @UCAMIraras por estos 4 años al frente de #GEAS . 👏 Bienvenido al Dr. Andrés González García en esta nueva etapa.
Hoy comparto un hilo con lo más relevante del Congreso GEAS 2025, centrado en el 25 de septiembre (Valladolid).
🧵👇

[Hospital Universitario Virgen del Rocío @HospitalUVRocio]

🛡️La inmunización es una herramienta fundamental para proteger la salud de todos, especialmente en algunos pacientes como los que tienen enfermedades autoinmunes.

✅Las vacunas son seguras y es conveniente tener el calendario vacunal actualizado.
@MedInternaHUVR @saludand

[Rober @RPMedSp]

¿Usas IPAF como guía real de tratamiento o solo como etiqueta descriptiva?
¿Te apoyas más en el patrón radiológico o en la serología?

👇 Te leo.

[Rober @RPMedSp]

🧵
IPAF y EPID autoinmune “gris”: cuando el pulmón va por delante del diagnóstico

Cada vez vemos más pacientes con EPID que no son IPF,
pero tampoco cumplen criterios de conectivopatía definida.
Ahí aparece IPAF… y muchas dudas

[Rober @RPMedSp]

Seguimiento: probablemente lo más importante

En IPAF / EPID gris hay que vigilar:
•Función pulmonar (FVC, DLCO)
•Progresión radiológica
•Aparición de nuevos síntomas sistémicos
•Riñón, piel, articulaciones, fenómeno de Raynaud

👉 Hasta un 10–20% evolucionan a conectivopatía definida con el tiempo.

[Rober @RPMedSp]

Tratamiento: donde más dudas hay

No existen guías cerradas.
El manejo debe individualizarse según el “fenotipo dominante”:

🔹 Fenotipo inflamatorio (NSIP/OP, síntomas sistémicos):
→ Inmunosupresión (MMF, AZA, RTX en casos seleccionados)

🔹 Fenotipo fibrótico progresivo (UIP-like):
→ Considerar antifibróticos (nintedanib)
→ +/- inmunos si hay actividad inflamatoria clara

👉 Tratar “todo IPAF” igual es un error.

[Rober @RPMedSp]

Pronóstico: ¿mejor que IPF? Depende

La evidencia reciente muestra que:
•IPAF suele tener mejor supervivencia que IPF
•Pero peor que las EPID de conectivopatía bien definida

⚠️ Ojo al patrón radiológico:
•UIP en IPAF → comportamiento muy similar a IPF
•NSIP/OP → evolución más favorable

📌 El patrón pesa más que la etiqueta.

[Rober @RPMedSp]

El gran problema: IPAF no es homogénea

Aquí está la clave 👇

IPAF no es una sola entidad, sino un paraguas que incluye:
•Autoinmunidad “incipiente”
•Conectivopatía que aún no ha declarado
•EPID inflamatoria que nunca evolucionará
•Casos que acabarán siendo IPF

Por eso el pronóstico es tan variable.

[Rober @RPMedSp]

Cómo se define IPAF (lo mínimo que hay que recordar)

EPID demostrada +
al menos 2 de estos 3 dominios:

🔹 Clínico
Raynaud, artritis, puffy fingers, úlceras digitales, rash, etc.

🔹 Serológico
ANA alto, anti-Ro, anti-RNP, anti-Scl70, RF elevado, etc.

🔹 Morfológico
Patrones HRCT/biopsia: NSIP, OP, LIP, vasculopatía pulmonar, pleuritis.

👉 No todo ANA positivo es IPAF.
👉 El contexto manda.

[Rober @RPMedSp]

1️⃣ ¿Qué es IPAF y por qué existe?

IPAF (Interstitial Pneumonia with Autoimmune Features)
es una categoría de investigación propuesta por ERS/ATS (2015).

👉 No es una enfermedad.
👉 Es un marco clínico para pacientes con EPID + rasgos autoinmunes
que no cumplen criterios de AR, ES, MII, Sjögren, etc.

[Rober @RPMedSp]

¿Has diagnosticado algún VEXAS real en tu práctica?
¿En qué punto decides pedir UBA1?

👇 Te leo.

[Rober @RPMedSp]

🧵

1️⃣ ¿Qué es VEXAS?
VEXAS =
🧬 Vacuolas
🧬 Enzimopatía (UBA1)
🧬 X-linked
🧬 Autoinflammatory
🧬 Somatic

Es un síndrome autoinflamatorio adquirido, causado por mutaciones somáticas del gen UBA1 en células hematopoyéticas.

@UCAMIraras @MedInternaHUVR @HospitalUVRocio @Sociedad_SEMI @GEAS_SEMI @gtgeassemi

[Rober @RPMedSp]

7️⃣ Tratamiento: aquí viene lo difícil
No hay tratamiento estándar curativo (aún).

Lo que dice la evidencia:
•Corticoides: eficaces pero dependencia casi universal
•Inmunosupresores clásicos: pobres resultados
•JAK inhibidores: respuestas parciales en algunos pacientes
•Azacitidina: útil si hay SMD asociado
•TPH alogénico: única opción potencialmente curativa (casos seleccionados, alto riesgo)

📚 Blood, Ann Rheum Dis 2023–2024.

[Rober @RPMedSp]

6️⃣ Errores frecuentes

❌ Pedir UBA1 “por si acaso”
❌ Pensar en VEXAS en mujeres sin citopenias
❌ Confundirlo con AR, PAN o Behçet clásicos
❌ Tratar indefinidamente con corticoides sin replantear diagnóstico

👉 VEXAS no explica toda inflamación rara.

[Rober @RPMedSp]

5️⃣ ¿Y la médula ósea?
En VEXAS es típica la presencia de:
🔬 Vacuolas citoplasmáticas en precursores mieloides y eritroides

⚠️ Ojo:
•No son exclusivas
•Pero en el contexto adecuado, son una señal muy orientativa

El diagnóstico definitivo es genético: mutación somática de UBA1.

[Rober @RPMedSp]

4️⃣
🧠 Perla clínica fundamental:

➡️ Anemia macrocítica + inflamación + corticodependencia = piensa en VEXAS

Otras pistas:
•VCM alto con B12/folato normales
•Plaquetopenia o trombopenia progresiva
•Elevación marcada de PCR/ESR sin autoanticuerpos específicos

[Rober @RPMedSp]

3️⃣ Manifestaciones clínicas más frecuentes
Según las grandes series (Blood, Lancet Haematology):
•Condritis auricular/nasal (tipo polondrocoditis)
•Vasculitis cutánea
•Fiebre recurrente
•Neutrodermatosis (Sweet-like)
•Trombosis venosa
•Afectación pulmonar (EPID, infiltrados)

💡 Muchos fueron diagnosticados antes como “vasculitis atípica” o “autoinmunidad inclasificable”.

[Rober @RPMedSp]

2️⃣
Piensa en VEXAS si ves:
👨 Varón >50–60 años
🩸 Anemia macrocítica ± otras citopenias
🔥 Inflamación sistémica refractaria
💊 Mala respuesta o dependencia de corticoides

👉 No es una enfermedad de mujeres jóvenes ni de inflamación “leve”.

[MedInternaHUVR @MedInternaHUVR]

Terminamos la semana con nuestros residentes Rafa y @RPMedSp que nos han traído a las sesiones de la unidad una excelente reflexión que resume bien la Medicina: no dar nada por sentado y revisar el diagnóstico según la evolución.
#MedInternaHUVR

[Salva García Morillo PhD. MD. @UCAMIraras]

Hoy en @MedInternaHUVR hemos presentado la actualizacion de las guias #GOLD2026 a cargo del nuevo coordinador del @semiepoc, el Dr. Javier Medrano. @Sociedad_SEMI @HospitalUVRocio #EPOC #guiasGOLD

[Rober @RPMedSp]

Ser un gran médico no significa sacrificar tu vida entera.
Ni tu salud mental.
Ni tus relaciones.

El mejor médico no es el que más brilla.
Es el que aprende a no apagarse.

[Rober @RPMedSp]

🧵 Reflexión Personal
La cara oculta de intentar querer ser “el mejor” en medicina