PULDR.Y

呼吸器専門医/医学博士/専門: 間質性肺炎/二児の父.
投稿内容はcase report、びまん関連論文、NEJM、Lancet姉妹誌、JAMAなど。
Case reportは週ごとにテーマを決めて毎日投稿していこうと思います。

[PULDR.Y @pulmonologist4]

【Case Rep】
MAC症と共に改善した自己免疫性肺胞蛋白症(APAP)
RMCR 2021.

63歳男性。
APAPの診断と共にBALFからM.intracellularを同定。
機序不明だが、抗結核薬治療後にMAC症だけでなくAPAPも改善。
感染制御がAPAP改善に寄与する可能性ありとのこと。
https://t.co/ZlqVt55BRk

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【Case Rep】
自己免疫性肺胞蛋白症(APAP)とノカルジアの合併例
WJCC 2021.

45歳男性。BFとCTGBで診断。
ノカルジア治療後、PAPも遅れて改善(上→中→下)。
なお海外でAPAPに合併する日和見感染のうちノカルジアが43%と最多だが(J Infect 2012)、日本では報告少ない。

https://t.co/cES2wnEDgO

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【Case Rep】
自己免疫性肺胞蛋白症(APAP)に対する全肺洗浄(WLL)
Ann Card Anaesth 2018.

46歳男性。
APAPに対するGM-CSF吸入療法の効果不十分でWLLを追加。
左肺と右肺からの回収洗浄液の透明度が改善。
GMCSF吸入とWLL併用の有効例の報告はいくつかあり。
https://t.co/QjPvNy8rVH

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【Case Rep】
血流に一致した自己免疫性肺胞蛋白症(APAP)の病変分布
AJRCCM 2021.

54歳男性。
左肺門部肺癌とAPAP合併。
PAP陰影は左下葉のみ欠損、換気血流シンチで同領域の血流欠損あり。
血流閉塞と陰影の関係は、APAPにおける循環GM-CSF抗体の重要な役割を示すとの事。

https://t.co/fgtOE2mgEr

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基本的に軽症→自然軽快する症例は基本的に軽症

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【Case Rep】APAP自然軽快
CHEST 2025.

APAPの自然軽快率は約26%とされ基本的に軽症。
本case seriesはどれも低酸素認めたが診断時の職業性吸入曝露の中止後に改善。
（微妙に治療入っており表題通り自然軽快として良いかは疑問）
吸入曝露とAPAPの関係について考察あり。
https://t.co/Ugdhx4qRaW

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【Case Rep】
ARS抗体陽性の自己免疫性肺胞蛋白症(APAP)
BMC Pulm Med 2022.

66歳男性。
ARS抗体＋→ステロイド開始も病勢悪化(左→中央)。
その後BALを行いPAPと判明、GMCSF抗体＋。
全肺洗浄で改善(右)。
ステロイドが有効なARS症候群と有害なAPAP、鑑別と治療に苦慮。https://t.co/pTMVbufVw5

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【Case Rep】
マイコプラズマ肺炎と間違えた自己免疫性肺胞蛋白症(APAP)
RMCR 2020.

17歳女性。
当初マイコプラズマ肺炎と診断、治療も改善なし。
気管支鏡を行いAPAPと診断。
APAPとマイコプラズマは共にcrazy paving patternを呈するため、鑑別注意という報告。
https://t.co/sOUaxEZM3Y

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【Case Rep】多発結節影を呈したニューモシスチス肺炎(PCP)
Cureus 2023.

50代男性。
HIV+、βDグルカン421、BALFで菌体同定。抗酸菌陰性。
ST+PSLで著明に改善（画像：左→右）。
PCPでは本来GGAを呈するが、宿主の免疫能により画像が変わってくるのではと考察で言及。

https://t.co/B6XFgd9Yni

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【ILD】PPFにおける肺機能基準
AJRCCM 2025.

線維性ILD 2727例のコホート。
2年死亡/肺移植の予測に関し、
・FVC10%相対低下、DLCO15%相対低下は単独でPPFのガイドライン基準と同等。
・いずれの指標も感度より特異度が高かった。
・絶対変化より相対変化が優れていた。
https://t.co/YjXepAsGzw

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【Case Rep】
MTXとゴリムマブによるニューモシスチス肺炎(PCP)
Cureus 2024.

87歳女性。
MTXとゴリムマブによるRA治療中にPCPを発症。
ゴリムマブはTNFα阻害薬の中ではPCP発生率は比較的低いと言われているが、
高齢やMTX併用が合わさってリスク因子になったと考察。
https://t.co/I9lg2vQAEe

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【ILD】Typical HP patternを呈したCT画像の疾患内訳
AJRCCM 2025.

Ryersonらの報告。
Typical HP pattern 164例に対しMDD診断。
内訳はfHP(曝露同定): 30%、fHP(曝露不明): 34%、CTD-ILD: 22%、他疾患: 14%。
fHP(曝露不明)の14%が経過中に膠原病診断or膠原病抗体陽性に。
https://t.co/ziypgr12vj

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【Case Rep】
両側気胸を合併したニューモシスチス肺炎(PCP)
RMCR 2018.

32歳男性。PCP感染後に両側気胸を発症。
PCPでは2~6%で気胸を発症。
気胸の原因となる嚢胞形成に関して、重症の壊死性肺胞炎により肺実質が嚢胞や空洞に置換される機序が考えられている。 https://t.co/RB1v7kzKS1

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【Cases of The Week】2025/6/9〜15
先週のテーマ：剥離性間質性肺炎 (DIP)

DIPは喫煙関連間質性肺炎の一つとして位置付けられる。
病名の「剥離性」は、集族したマクロファージが、当初は剥離した二型肺胞上皮と間違えられていた名残であり、実際の病態との関連はない。
https://t.co/FBqEa67zrb

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【Case Rep】ニューモシスチス肺炎(PCP)と嚢胞形成
Cureus 2018.

46歳女性。
過去にもPCP既往あるHIV患者。
発熱と咳嗽で来院、BALFでPCPと診断。
PCPの画像は一般的には間質影や浸潤影だが、
再発性PCPによる広範な組織傷害により両肺に厚壁嚢胞と結節を形成。
https://t.co/lQMgEBi9vC

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【Case Rep】
ニューモシスチス肺炎(PJP)後の免疫再構築症候群(IRIS)
Respirol CR 2022.

57歳女性。
HIVに対するART中断中にPJP発症。
ST合剤+ステロイド、ART再開し21日後に呼吸困難と画像悪化（左→右）。
薬剤性や他の日和見感染など除外し、ART開始後のPJP-IRISと診断。
https://t.co/cCjTUPqbOJ

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【Case Rep】高Ca血症を合併したPCP肺炎
BMC Pulm Med 2024.

78歳男性。
ANCA関連血管炎でRTX投与中。
PSL漸減終了しST合剤の予防内服も終了していた。
高Ca血症と肺野すりガラス影を認め精査の結果、診断。
PCPと高Caの関連について炎症性肉芽腫の存在が考えられているよう。https://t.co/MQRsurDMCm

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【Case Rep】HIV陽性ニューモシスチス肺炎 (PCP)
Cureus 2025.

56歳男性。HIV既往。
呼吸困難で来院、画像所見とBALFのPCR＋でPCPと診断。
クリプトコッカスの菌血症と頭蓋内病変も合併したため併せて治療。
AIDSで複数の日和見感染の同時合併は珍しくないと報告。
https://t.co/3Lh4kzhWWT

[PULDR.Y @pulmonologist4]

【Case Rep】
クライオで診断した剥離性間質性肺炎(DIP)
RMCR 2021.

60歳男性。喫煙歴40パックイヤー。
クライオは外科的肺生検に比べると微小検体だが、腔内の組織球充満と広範な分布からDIPと診断できた。
なおレイノー症状や抗核抗体など自己免疫性徴候も伴っていた。
https://t.co/f1LqDDfcIk

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【Case Rep】小児の剥離性間質性肺炎（DIP）
BMC Res Notes 2014.

30ヶ月の女児。
生後から多様な肺外症状と共に肺病変指摘され、DIPと診断。
ステロイドにアザチオプリン追加しやや改善。
DIP原因は成人は喫煙多いが、小児ではサーファクタント関連の遺伝子欠損が多い。
https://t.co/KkmsSTgUfs